Нарушения со стороны печени были и остаются актуальной проблемой для медицины. Почему? Этот орган не может болеть, поэтому даже обширное поражение паренхимы, или ткани нередко протекает латентно, или скрыто – вплоть до развития функциональной недостаточности. Именно такой вариант проявлений характерен для патологии под названием «поликистоз печени», о которой я как врач-гастроэнтеролог хочу рассказать сегодня.
Определение и причины
Поликистоз печени относится к группе наследственных патологий; частота возникновения составляет 1 случай на 100 000 населения. Это много или мало, как думаете? На самом деле, болезнь считается редкой, но это относительная оценка. Для тех людей, чьи близкие родственники ею страдают, риск очень высок – особенно для женщин, которые сталкиваются с симптомами, по подсчетам, в 4-8 раз чаще, нежели мужчины.
Патология является врожденной и ее развитие определено мутацией генов, отвечающих за механизмы, обусловливающие избыточный рост билиарного эпителия или расширения желез, локализованных в крупных желчных протоках. Доминантный тип наследования, присущий ей, означает, что человек в любом случае имеет предрасположенность к возникновению нарушений – и степень риска составляет не менее 50%.
Таким образом, поликистоз печени – это генетически опосредованное заболевание. Оно может протекать бессимптомно или проявляться какими-либо клиническими признаками.
Состояние способны ухудшать:
- эпизоды длительной лекарственной терапии средствами, проявляющими гепатотоксичность – неблагоприятное действие на печень;
- неправильное питание;
- прием алкоголя, курение;
- острые и хронические патологии органов ЖКТ.
В то же самое время перечисленные факторы не имеют определяющего значения: они не провоцируют патологию и не влияют на риск ее возникновения.
Код поликистоза печени по МКБ-10 – Q44.6.
Врачи отмечают, что поликистоз печени может быть вызван как генетическими факторами, так и приобретенными заболеваниями. Основные причины включают наследственные нарушения, такие как аутосомно-доминантный поликистоз, а также сопутствующие заболевания, например, цирроз или гепатит. Симптомы могут варьироваться от бессимптомного течения до болей в правом подреберье и нарушений функции печени.
Методы лечения зависят от степени выраженности заболевания и наличия осложнений. Врачами рекомендуется регулярное наблюдение и ультразвуковое исследование для мониторинга состояния. В случаях, когда кисты вызывают дискомфорт или осложнения, может потребоваться хирургическое вмешательство. Консервативные методы, такие как диета и медикаментозная терапия, направлены на поддержание функции печени и предотвращение прогрессирования заболевания. Важно, чтобы пациенты следовали рекомендациям специалистов и проходили регулярные обследования для своевременного выявления возможных осложнений.
Симптомы
Множественные кисты в печени могут:
- Никак не проявить себя в течение жизни;
- Дать знать о себе после 40-50 лет;
- Обнаруживаться еще в детском возрасте.
Их наличие более чем в 50% случаев сочетается с поликистозным поражением почек или поджелудочной железы.
Таким образом, существует большой разброс вариантов проявления болезни. Однако чаще всего при поликистозе печени отмечается бессимптомное, то есть скрытое или латентное протекание, при котором человек даже не подозревает о наличии преобразований ткани (паренхимы) органа до момента возникновения симптомов (обычно в возрасте после 40 лет) или прохождения обследования, операции на брюшной полости.
Общие характеристики
Киста – это полость, содержащая жидкость прозрачного, желтоватого или коричневого цвета. Она имеет тонкие стенки, а между рядом расположенными углублениями есть септы (перегородки), при разрыве которых образования могут сообщаться и сливаться.
Кисты имеют размер от нескольких миллиметров до 10 см, хотя встречаются и более крупные полости; они деформируют поверхность печени или располагаются глубоко в ткани и локализуются:
- в левой доле печени;
- в правых отделах;
- диффузно (то есть по всей площади паренхимы).
Существует понятие «симптом пчелиных сот», иллюстрирующий состояние печени, связанное с поликистозом, при разрезе ткани.
Поликистоз печени — это заболевание, которое вызывает множество вопросов и обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие люди отмечают, что основными причинами возникновения этой патологии могут быть генетические факторы, а также сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет и гипертония. Важно понимать, что поликистоз печени часто протекает бессимптомно, что затрудняет его раннюю диагностику.
Что касается методов лечения, мнения расходятся. Некоторые пациенты предпочитают консервативные подходы, включая диету и регулярные обследования, чтобы контролировать состояние. Другие же рассматривают хирургическое вмешательство как единственный способ избавиться от крупных кист. Важно, чтобы каждый пациент обсуждал свои варианты с врачом, так как индивидуальный подход к лечению может значительно улучшить качество жизни. В целом, осведомленность о заболевании и его лечении играет ключевую роль в управлении поликистозом печени.
Клиническая картина
На протяжении латентного периода пациенты не испытывают симптомов дискомфорта (если у них, конечно, нет иных патологий печени, помимо образования кист). Размеры органа остаются нормальными.
Симптомы поликистоза печени на этапе ярких проявлений – это:
- Чувство дискомфорта, выражающееся в тяжести, болезненности в правом подреберье и эпигастрии.
- Увеличение печени – то есть симптом гепатомегалии.
- Тошнота, иногда – отрыжка, изжога, периодически – рвота.
- Ухудшение аппетита, снижение массы тела.
Боли характеризуются пациентами как тупые, ноющие. Они усиливаются, когда человек двигается, занят физической работой или спортивными упражнениями, при езде в транспорте, сопряженной с тряской. При пальпации живота в области печени вероятно выявление одного или множественных округлых образований, имеющих упругую и плотную консистенцию.
Осложнения
Поликистоз печени может приводить к таким неблагоприятным последствиям как:
- функциональная недостаточность органа (на поздних стадиях);
- инфицирование и нагноение кист, результатом чего становится образование абсцессов;
- разрыв стенки полости и кровоизлияние;
- сдавление желчных путей и развитие механической желтухи.
В литературе описаны случаи, когда у лиц молодого возраста при наличии множественных полостей регистрировался холангит – воспалительный процесс в зоне желчных протоков. При этом наблюдались такие симптомы как:
- Интенсивные боли по типу печеночной колики.
- Лихорадка с периодами подъема и снижения температуры тела.
- Желтуха.
Злокачественное перерождение (малигнизация) кист не считается характерным осложнением. Асцит, то есть накопление жидкости в брюшной полости и варикозное расширение вен пищевода и желудка также наблюдается редко.
Диагностика
Я уже упоминала о том, что выявление признаков поликистоза нередко происходит случайно. В моей практике бывали ситуации, когда пациент, отправленный на УЗИ по поводу жалоб на тошноту и плохой аппетит (что заставляло меня подозревать синдром диспепсии, то есть нарушения пищеварения и проблемы с желудком), возвращался с описанием жидкостных очагов в печени. Конечно, кисты бывают разными, однако подобная «находка» существенно влияет на направление диагностического поиска.
Читайте также:
Инструментальные методы
Это методы визуализации, или отображения (на экране аппарата, на снимках) поврежденных неблагоприятным процессом и здоровых зон:
- УЗИ, или ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- КТ, МРТ, или компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- рентгенологические методики.
Базовые методы диагностики поликистоза с поражением печени – это УЗИ и КТ.
Так как обычно есть симптоматика диспепсии, я рекомендую пациентам пройти ФГДС – фиброгастродуоденоскопию. Это метод исследования верхних отделов ЖКТ оптическим зондом. Он позволяет обнаружить сопутствующие патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки и, кроме того, служит для проведения дифференциальной диагностики.
Лабораторные исследования
Аналитические тесты, обычно использующиеся при иных патологиях печени, в случае поликистоза малоинформативны – по крайней мере, до развития функциональной недостаточности. Вероятно повышение активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, крайне редко (и обычно только при возникновении желтухи) – билирубина. На поздних стадиях болезни может выявляться снижение уровня общего белка.
При воспалительных осложнениях (абсцессы, холангит) в общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз, сдвиг формулы влево (появление особых вариантов клеток, например, палочкоядерных в процентном соотношении 8-12 и более), нарастание СОЭ (скорости оседания эритроцитов). С целью дифференциальной диагностики между паразитарными (в частности, эхинококковыми) кистами используются иммунологические тесты для определения антител.
Лечение
Поликистоз печени – это, скорее, патология наблюдения, нежели активной терапии. Целенаправленное вмешательство проводится только при необходимости – то есть в случаях, когда кисты слишком большие, и есть риск нарушения целостности стенок, инфицирования, кровоизлияния или уже наблюдаются яркие проявления, в том числе связанные с осложнениями заболевания. Причины и лечение патологии изучаются не только моей специальностью, гастроэнтерологией, а также генетикой, в клиническом прикладном смысле – хирургией. Поэтому пациента могут курировать сразу несколько врачей.
Медикаментозная терапия
«Таблеток от поликистоза» на сегодняшний день не существует. Есть клинические наблюдения, позволяющие полагать, что использование лекарств из группы аналогов соматостатина («Ланреотид») помогает предупредить рост кистозных полостей и, в целом, улучшить состояние печени. Однако такой подход является относительно новым и потому в официальных протоколах отсутствует.
Таким образом, список лекарств, которые я могу предложить пациентам, небольшой. Он ограничен, в основном, средствами, использующимися при осложнениях (например, инфицировании кист), а также признаках диспепсии:
- Спазмолитики («Дротаверин»).
- Антациды («Маалокс»).
- Антибиотики («Ципрофлоксацин»).
При бессимптомном течении никакие лекарства обычно не показаны, а в случае развития ярких проявлений они используются в комплексе с хирургическими вмешательствами разного объема.
Оперативное вмешательство
Проводится при плановой или экстренной госпитализации пациента в отделение хирургии. Врач-гастроэнтеролог может рекомендовать консультацию специалиста, занимающегося вмешательством на брюшной полости, но сам не оперирует.
Лечение поликистоза печени заключается в следующих подходах:
- пункция (прокол) стенки кисты и аспирация (отсасывание) ее содержимого;
- вскрытие и опорожнение полости с последующей установкой дренажей – специальных трубок, мешающих застою жидкости;
- резекция (удаление) пораженного участка печени.
При распространенном процессе, когда есть выраженная функциональная недостаточность, даже оперативным путем лечить пациента нельзя, единственный выход – трансплантация. Это операция пересадки печени от подходящего донора.
Вмешательство хирурга обычно требуется или при развитии осложнений (абсцесс, кровотечение), или в случае образования очень крупной полости. Множественные кисты печени, не влияющие на состояние пациента, не удаляют до возникновения высокого риска угрозы здоровью и жизни.
Диета
Бессимптомно протекающий поликистоз не нарушает работу печени, поэтому можно обойтись без строгих ограничений для рациона. Однако, с учетом того, что для пациентов актуальны те же факторы риска повреждения печени, что и для здоровых людей, я рекомендую при планировании диеты:
- Питаться небольшими порциями в одно и то же время дня.
- Есть 4-5 раз в день, избегая переедания.
- Отказаться от обильного позднего ужина, предпочитая легкий вечерний прием пищи за 3 часа до сна.
Я всегда настаиваю на исключении спиртных напитков любой степени крепости. Питание при поликистозе должно также ограничивать жирные, копченые блюда, соления и маринады, фастфуд. Нежелательно пить много кофе, газированной воды и соков в пакетах, употреблять сдобные булочки, шоколад – в целом, стоит стремиться к снижению уровня сахара в рационе (однако не отказываться от углеводов совсем, так как они нужны для нормальной жизнедеятельности).
Что можно есть? На мой взгляд, рациональное питание строится на присутствии в рационе каш, кисломолочных продуктов, овощей и других растительных компонентов. Если человек ест мясо и рыбу, стоит выбирать постные сорта. Готовить нужно на пару, способом отваривания, тушения или запекания в духовке.
Клинический случай
Каким бы редким заболеванием ни был поликистоз с поражением печени, он все же встречается в практике врачей и о нем нельзя забывать при проведении дифференциальной диагностики. Я хочу рассказать о случае наблюдения женщины, страдающей этим заболеванием.
Так, речь пойдет о пациентке С., 32 лет. Она обратилась на прием с жалобами на тошноту, изжогу, периодическую рвоту; по словам женщины, симптоматика обострялась в момент давления на живот и при наклонах, из-за чего она стала избегать ношения узких поясов, приталенной одежды, некоторых видов физической нагрузки. Дискомфорт в правом подреберье был, но она не считала его существенным.
-
Читайте также:
На ФГДС (фиброгастродуоденоскопии) никаких значимых изменений, позволяющих пояснить симптоматику, не было. Однако УЗИ брюшной полости выявило наличие кистозных образований в печени. Ни одно из них не оказалось настолько крупным, чтобы речь шла о немедленном хирургическом вмешательстве. Однако пациентке было рекомендовано наблюдение, назначены симптоматические препараты для облегчения тошноты и изжоги.
Вопрос-ответ
Каковы причины поликистоза печени?
Причины поликистоза. Основной причиной поликистоза печени является врожденный порок развития на стадии формирования эмбриона в результате генетической мутации. Происходит нарушение строения желчных протоков внутри печени у эмбриона, что приводит к формированию множественных кист.
Каковы причины поликистозной болезни печени?
Факторами риска развития тяжелой формы ПЛД являются возраст, женский пол, предшествующее применение экзогенных эстрогенов и многоплодная беременность. ПЛД имеет аутосомно-доминантный тип наследования, а риск рецидива составляет 50%.
Можно ли жить с поликистозом печени?
Кисты могут различаться размером – от спичечной головки до 6 см в диаметре. Вне зависимости от количества кист печень продолжает функционировать нормально, поэтому заболевание не считается угрожающим жизни.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, чтобы контролировать состояние печени и выявлять поликистоз на ранних стадиях. Это поможет избежать осложнений и начать лечение вовремя.
СОВЕТ №2
Соблюдайте здоровую диету, богатую фруктами, овощами и цельными злаками. Ограничьте потребление жиров и сахара, чтобы снизить нагрузку на печень и улучшить общее состояние здоровья.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможность применения медикаментозной терапии для управления симптомами поликистоза печени. Это может включать препараты для снижения боли или улучшения функции печени.
СОВЕТ №4
Регулярно занимайтесь физической активностью, чтобы поддерживать нормальный вес и улучшать обмен веществ. Умеренные физические нагрузки могут помочь снизить риск осложнений, связанных с поликистозом печени.
